Tumori rari, la costellazione del duodeno

Il 12 agosto la Luna si è messa tra noi e il Sole, nelle stesse notti abbiamo cercato le Perseidi e il 28 agosto sarà invece la Luna a entrare nell’ombra della Terra: per un solo mese potrebbe bastare. Eppure agosto sembra avere una particolare predilezione anche per le coincidenze: italo Calvino raccontava che, leggendo un testo scientifico, poteva accadere che una frase risvegliasse improvvisamente un’immagine; da quell’immagine nasceva poi un racconto. È uno dei meccanismi che stanno dietro alle Cosmicomiche: la scienza rimane scienza, ma per qualche pagina acquista il privilegio dell’immaginazione. A me è capitato preparando una relazione per uno dei tumori più rari e meno raccontati dell’apparato digerente: quello duodenale; ho incontrato dei numeri: 3, 5, 9 e 19: anni diversi, continenti diversi, ricercatori diversi, ma tutti cadevano nello stesso mese: agosto. A quel punto la deformazione professionale del chirurgo oncologo ha avuto la meglio e ho fatto quello che l’uomo fa da millenni guardando il cielo: ho unito i punti ed è comparsa una costellazione, quella del duodeno. Prima che qualcuno attribuisca proprietà oncologiche al segno del Leone, è opportuno tranquillizzarlo: avendo lavorato per oltre dieci anni all’Istituto Nazionale dei tumori di Milan, posso affermare con assoluta certezza che agosto non provoca il tumore del duodeno, le Perseidi non lo prevengono e le eclissi non ne modificano la prognosi. È una coincidenza, ma quando sono curiose, possono essere un ottimo modo per raccontare la scienza. Il 3 agosto 2018 viene pubblicato uno studio sulla poliposi adenomatosa familiare, una condizione ereditaria che aumenta anche il rischio di tumore duodenale. Oltre la metà dei pazienti con carcinoma duodenale studiati non aveva avuto in precedenza lo stadio più avanzato della classificazione di Spigelman. Tradotto: anche quando crediamo di avere costruito una buona mappa del rischio, la biologia può decidere di non seguirla. Il 5 agosto 2021 in Giappone viene pubblicata la prima edizione delle linee guida dedicate a questo tumore. Abbiamo linee guida oncologiche che riempiono centinaia di pagine e vengono aggiornate continuamente. Eppure per questo tumore abbiamo dovuto aspettare il XXI secolo per avere una vera carta di navigazione. Il 9 agosto 2025 viene pubblicato uno studio dedicato a una situazione ancora più particolare: 51 pazienti con adenocarcinoma duodenale e metastasi isolate al fegato. In generale sarebbe una casistica piccola, ma qui il numero 51 è fonte preziosa di conoscenza. Il 19 agosto 2025, viene pubblicata una storia scientifica quasi cinematografica: una lesione duodenale seguita per undici anni, dall’adenoma fino alla trasformazione maligna. Undici anni racchiusi in poche pagine. Una sorta di time-lapse della carcinogenesi.

Provare a costruire il nostro asterismo: il duodeno è il primo tratto dopo lo stomaco, e descrive una sorta di C. In pochi centimetri si incontrano stomaco, pancreas, vie biliari e intestino, anatomicamente è un crocevia, chirurgicamente può diventare un incrocio molto trafficato. In quella regione possono comparire adenocarcinomi, tumori neuroendocrini, GIST, linfomi e neoplasie dell’area ampollare. Sono malattie biologicamente differenti, con prognosi, terapie e strategie chirurgiche differenti. L’adenocarcinoma in particolare è una neoplasia rara: con un’incidenza di pochi casi per milione di abitanti ogni anno. Proprio questa rarità spiega perché le conoscenze siano molto meno robuste rispetto a quelle disponibili per tumori come colon, mammella o polmone. Persino all’interno dell’adenocarcinoma, sapere che il tumore è “nel duodeno” non basta.

Nel 1623 Galileo Galilei, ne Il Saggiatore, scriveva che davanti ai nostri occhi è continuamente aperto un grandissimo libro: l’universo; per comprenderlo, bisogna imparare la lingua nella quale è scritto. Quattro secoli dopo continuiamo a fare la stessa cosa, solo che alcuni universi sono diventati molto piccoli; li osserviamo con endoscopi, TAC, risonanze, ne leggiamo il DNA. La differenza tra scienza e suggestione, dopotutto, è proprio questa. Unire quattro date di agosto e chiamarle costellazione è un gioco. Unire correttamente anatomia, immagini, biologia ed esperienza significa invece scegliere la cura.

Le eclissi sono affascinanti perché scopriamo quanto è cambiata la luce. Anche in oncologia esistono zone d’ombra: i tumori rari ne occupano molte e se ne parla meno, ma raro non significa irrilevante e soprattutto non significa incurabile. Il 28 agosto qualcuno guarderà la Luna e forse esprimerà un desiderio. Da chirurgo oncologo vorrei che per le persone colpite da questi tumori la rarità della malattia non diventasse rarità della competenza. Se una costellazione esiste quando qualcuno sa unire i punti, in medicina saperli unire è già l’inizio della cura.

Dott. Alberto Vannelli
Presidente Erone ETS